Популярные посты

Выбор редакции - 2019

Саркома Капоши – редкий вид рака

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем. Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица,
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой),
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе,
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет. При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

  • скудными симптомами,
  • хроническим и доброкачественным течением,
  • редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет),
  • новообразования яркой окраски,
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек,
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни,
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов,
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

  • Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
  • Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
  • Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов,
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей,
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование,
  • кровотечения из распадающихся опухолей,
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований,
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год,
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции,
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Что такое саркома Капоши?

Саркома Капоши (далее СК) – это рак, который вызывает появление пятен на коже, в полости рта, носа и горла, в лимфатических узлах или других органах, включая лёгкие и пищевод. Эти пятна, или повреждения, обычно красного или пурпурного цвета. Они образованы из раковых клеток кровеносных сосудов и клеток крови.

Кожные поражения Саркомы Капоши наиболее часто появляются на ногах или на лице. Они могут плохо выглядеть, но не вызывают никаких симптомов. Лишь некоторые повреждения на ногах или в области паха могут вызвать болезненное опухание ног и ступней.

СК может вызвать серьезные проблемы или даже стать опасным для жизни, когда поражения находятся в легких, печени или в пищеварительном тракте. Опухоли в пищеварительном тракте, например, могут вызвать кровотечения, в то время как опухоли в легких затрудняют дыхание.

На фото: Саркома Капоши. Характерные фиалковые бляшки на крыльях и кончике носа у ВИЧ-инфицированной пациентки.

Своё называние заболевание получило в честь дерматолога Морица Капоши, который впервые описал его.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

Факторы развития

Болезнь развивается из-за попадания в организм вируса герпеса 8 типа на фоне сниженного иммунитета.

Провоцируют возникновение ангиосаркомы:

  1. ВИЧ-инфекция, так как на фоне иммунодефицита опухолевым клеткам «не мешают» развиваться защитные силы организма,
  2. состояния, при которых иммунитет подавляется искусственно — например, химиотерапия при онкологических заболеваниях, прием лекарственных средств после успешной пересадки органов,
  3. возрастные особенности защитных сил организма в детском и пожилом возрасте,
  4. генетические факторы — жители Африки и средиземноморских стран, особенно мужского пола, в большей степени склонны к заболеванию множественным геморрагическим саркоматозом.

Болезнь часто встречается у мужчин, особенно склонны к ней люди пожилого возраста. У ВИЧ-инфицированных пациентов встречается в более чем половине случаев.

Классификация

Саркома Капоши в МКБ 10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра) стоит под номером С46, в блоке злокачественных новообразований мягких тканей класса «Новообразования».

В перечне выделяют «подтипы» недуга в зависимости от локализации — так, например, поражение кожи обозначат как С46.0, а внутренних органов — С46.8.

По факторам, спровоцировавшим болезнь, выделяют:

  • классический тип — генетически предрасположенный, может носить семейный характер, встречается на территории России и Европы,
  • эндемический или африканский — поражает преимущественно детей раннего возраста, характеризуется отсутствием или малым числом кожных проявлений — пятен, узелков и прочих,
  • эпидемический — саркома Капоши при ВИЧ, отличается злокачественным, ярким течением с необычной симптоматикой — например, может проявится в полости рта (в частности на небе),
  • ятрогенный, имммунно-супрессивный или лекарственный — на фоне проводимой терапии, самый доброкачественный из всех (часто проходит самостоятельно после отмены медикаментов, спровоцировавших недуг).

По течению герпетическая экзема может быть:

  • острая форма — когда без лечения человек погибает через срок от 2-х месяцев до 2-х лет после начала болезни,
  • подострая — до 3-х лет,
  • хроническая — доброкачественная, больной может прожить до 10-ти лет и более даже без помощи врачей.

По локализации и характеру внешних проявлений различают:

  • узелковую — кожа усыпана коричнево-бурыми и синюшными образованиями, бляшками. Излюбленное место появления — подошвы стоп и ладони,
  • красную — появление разрастаний, напоминающие полип на ножке или гриб,
  • инфильтративную — протекает с поражением не только кожи, но и мышц, костей,
  • диссеминированную или генерализовованную — болезнь охватывает весь организм, а поражений на коже может не быть вовсе.

В зависимости от типа симптомы саркомы Капоши могут несколько разниться, но в целом характерны:

  • кожные проявления в виде сыпи, пятен, узлов, опухоли, бляшек разного размера — от крошечных до разлитых,
  • пестрая цветовая гамма – элементы красно-синюшные, красно-коричневые, темно-бурые, сине-багровые,
  • наличие геморрагий, кровоизлияний,
  • патологические изменения слизистых оболочек ротовой полости, схожие с кожными,
  • отеки — могут появляться до поражений кожи, а могут и одновременно с ними (конечность становится «тяжелой», не покидает чувство сдавливания, появляется синюшный оттенок, могут присоединиться боли),
  • увеличение лимфатических узлов — одного или группы,
  • системное поражение органов, характерное для тяжелого течения (в желудочно-кишечном появляются язвы и эрозии (ЯБЖ и ДПК, например), страдает центральная нервная система, костная ткань).

Установить истинную причину таких нарушений порой бывает крайне сложно.

Классическая

Классический тип болезни протекает в три стадии:

  1. пятнистую, начальную стадию саркомы Капоши — образуются плоские элементы на коже различного цвета неправильной формы,
  2. папулезную — когда патологические изменения становятся более объемными, плотнее на ощупь, увеличиваются, могут сливаться с соседними образованиями,
  3. опухолевая — образуются крупные узлы различной консистенции.

Возникает у пожилых людей на фоне возрастных изменений в организме, сопутствующей патологии (гипертония, сахарный диабет и прочие болезни).

Высыпания симметричны, часто первые возникают в околосуставных областях, на ноге, а после «уходят» на стопы, голени, иногда волосистую часть головы. Течение длительное, самочувствие долго остается приемлемым.

Африканская

Африканский тип нацелен преимущественно на внутренние органы — кожных проявлений может не быть вовсе. Страдают от недуга молодые люди до 35-ти лет, и чаще — малыши до года. Высыпания хаотичны, в значительной степени поражаются лимфатические узлы.

Страдает общее состояние — пациент может отмечать:

Развитие острое, летальный исход может наступить уже в течение первых месяцев болезни.

Эндемическая

Эндемический тип или Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных лиц, начинается остро и развивается злокачественно. Впервые высыпания появляются во рту — страдают, десна, язык и миндалины, развиваются язвы и эрозии.

Сыпь появляется на слизистой оболочке нёба. Патологические очаги выглядят необычно, например, могут представлять собой красное пятно на губе. Увеличиваются лимфатические узлы, заболевание часто приобретает генерализованный, самый агрессивный и злой, характер.

Ятрогенная

Ятрогенный тип характеризуется хроническим благоприятным течением, иногда может излечатся самостоятельно после отмены препаратов — «провокаторов» недуга. Такое осложнение медикаментозной терапии вовсе не пугает врачей — оно является итогом серьезного лечения тяжелых заболеваний, которые сами по себе способны привести к летальному исходу гораздо быстрее, чем ангиоретикулез Капоши.

Традиционная медицина

Герпетическая экзема может быть излечена только при помощи официальной медицины. Терапия проводится под бдительным надзором специалиста.

Местная терапия применяется для коррекции видимых проявлений болезни — например, уменьшения размеров опухолевых элементов или даже их устранения. Применяют:

  • криотерапию, лечение саркомы Капоши холодом,
  • лучевые методы с целью устранения косметического дефекта,
  • инъекции внутрь опухоли — например, винбалстин, (противоопухолевый препарат),
  • медикаменты в виде аппликации.

Изредка развиваются осложнения в виде открытых инфицированных язв — тогда могут системно или местно применятся антибиотики.

Общая терапия используется в крайних случаях, потому что разрушительно воздействует на костный мозг. К системному лечению существуют строгие показания:

  • поражения внутренних органов,
  • низкий эффект от местной терапии,
  • снижение веса более чем на 10%-ов.

  • у людей с ВИЧ-инфекцией в первую очередь упор делается на восстановление защитных сил организма — для борьбы с возбудителем назначается антиретровирусная терапия,
  • химиотерапия саркомы Капоши проводится при быстром прогрессировании болезни, ее генерализации (к методу прибегают при поражении внутренних органов),
  • иммуномодулирующие средства, активизирующие защитные силы организма — интерфероны.

Нетрадиционная медицина

При решении использовать народные средства, необходимо помнить, что онкология таким образом не лечится. Ни одно из известных лекарственных средств не способно излечить мутировавшие клетки, остановить их размножение и рост.

Допустимо применение средств нетрадиционной медицины для облегчения признаков болезни, таких как слабость, головокружение, и прочих симптомов — строго по согласованию с лечащим врачом. Самостоятельно принимать растительное либо животное сырье не рекомендуется ввиду возможных побочных эффектов.

Последствия

При наличии саркомы Капоши прогноз зависит от индивидуальных особенностей организма и типа болезни. Как правило, чем медленнее прогрессирует ангиосаркома, тем эффективнее медицинские манипуляции и дольше продолжительность жизни.

Но часто недуг развивается бурно, что влечет за собой скорый неблагоприятный исход — особенно в том случае, если не проводят должного лечения.

Таким образом, можно заметить, что заболевание отличается своими признаками в зависимости от доминирования определенный степени, на которые она разделяется. Лечение патологии независимо от степени проявления будет проводиться исключительно в медицинском учреждении, а народные средства можно принимать лишь для ослабления проявления болезненных симптомов.

При этом надо помнить, что любое лечение будь оно консервативным или народным в обязательном порядке должно быть согласовано с лечащим врачом, а самолечение категорически запрещено!

Содержание

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши [1] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины,
  • пожилые мужчины средиземноморского происхождения,
  • лица из экваториальной Африки,
  • лица с пересаженными органами (реципиенты).

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

  • Классический тип
  • Эндемический тип
  • Эпидемический тип
  • Иммунно-супрессивный тип

Классический тип Править

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Причины и распространение

Истинные источники формирования болезни неизвестны. Специалисты предполагают, что проблема образуется при заражении пациента вирусом герпеса 8 типа — слабоизученному варианту.

Появление саркомы Капоши сопровождается иными злокачественными патологиями:

  • лимфосаркомой – группой быстро прогрессирующих болезней, поражающих кровеносный и лимфатический отдел,
  • множественной миеломой – раковой опухолью плазматических клеток,
  • грибовидным микозом – поражением лимфоидных тканей,
  • лимфогранулематозом – гиперпластические изменения лимфоидной ткани раковой этиологии,
  • лейкозами – раком крови.

Формирование аномального отклонения проходит со значительным понижением функциональности аутоиммунной системы. Отдельные подгруппы населения более предрасположены к развитию болезни:

  • мужской пол,
  • зараженные ВИЧ-инфекцией,
  • после трансплантации внутренних органов – почек и пр.,
  • мужчины пожилого возраста, живущие на Средиземноморье, экваториальной Африке.

Единодушное мнение специалистов: начальные стадии патологического процесса представлены реактивным процессом, спровоцированным инфекционным поражением. Истинная саркома появляется позже – когда болезнь продолжает прогрессировать.

Патогенез начальной стадии

Саркома Капоши, ее начальная стадия характеризуется своеобразным цветовым оттенком сформировавшейся опухоли – пурпурным, красноватым, бурым, фиолетовым.
Новообразование может быть плоским, немного возвышаться над кожным покровом, отличаться безболезненностью узелков или пятен.

Проявления располагаются на дерме, изредка затрагивают поверхность внутренних органов. Аномальный процесс сочетается с поврежденными лимфатическими узлами, слизистых покровов верхнего неба. Ход развития болезни замедленный.

Опухоль является первичными, ранними признаками перехода ВИЧ-инфекции в СПИД. Гистологическое строение образования представлено множественными, хаотично располагающимися тонкостенными кровеносными сосудами, пучками веретенообразных клеточных структур. Характерным отличием является инфильтрация новообразования макрофагами, лимфоцитами.

Присутствие кровеносных магистралей увеличивает риск самопроизвольных кровотечений. В процессе диагностики не требуется проведения биопсии – проблема является особым видом опухолевидного изменения. Первоначальная диагностика безошибочно определяет вариант возникшей патологии.

Саркома Капоши имеет выраженные симптомы – первичное образование патологии начинается с синевато-фиолетовых пятен, постепенно инфильтрующихся в округлые диски или узелки. Другие варианты развития — возникают кожные папулы, схожие с высыпаниями красного плоского лишая.

Постепенное прогрессирование узлов заканчивается разрастанием, размерами с грецкий, лесной орех. Образования характеризуются:

  • плотной, эластичной консистенцией,
  • отшелушиванием поверхностных слоев эпидермиса,
  • созданием сосудистой сетки, опухоли образованы из группы мелких сосудов.

Узелки провоцируют болезненные ощущения, усиливающиеся при надавливании. По указанным признакам нельзя удить о заболевании — формирования самопроизвольно рассасываются, перерождаются рубцовыми тканями – вдавленная гиперпигментация. Как выглядит? Кажется, что у больного проблема с нормальной пигментацией кожных покровов.

У женщин патология встречается в 8 раз реже.

Локализация

Классическая вариация болезни распространена среди лиц мужского пола старшего возрастного периода. Наиболее часто патология формируется на ноге – стопе, боковых участках голени, кистях верхних конечностей.

Реже регистрируется на лице – области носа, щек, веках. Очаги имеют симметричную форму, четко очерченную. Болезнь отличается бессимптомностью, может провоцировать навязчивый зуд, жжение. Способна провоцировать образование патологических отклонений слизистых покровов – в полости рта, формируя новообразования языка и десен.

Повреждение кожных и слизистых покровов регистрируется в 95% случаев – заболевание проявляется багровыми, черными, коричневыми пятнами, сопровождается выраженной отечностью. Затрагивание ротовой полости встречается у 30% больных.

Эпидемическая

Формирование формы болезни указывает на заражение ВИ-инфекцией. Патологическая аномалия характеризуется:

  • образованием в периоде до 40 лет,
  • необычной, яркой окраской формирований,
  • обязательным вовлечением в болезнь слизистых покровов,
  • нестандартным месторасположением проблемы – кончик носа, полость рта (район твердого неба), верхние конечности.

Проблема характеризуется быстрым, злокачественным прогрессированием, с вовлечением в процесс внутренних органов, лимфатических узлов.

Иммуносупрессивная

Заболевание образуется при неконтролируемом употреблении одноименных лекарственных препаратов – после пересадки донорской почки. Болезнь характеризуется:

  • минимальными симптоматическими проявлениями,
  • стабильно-хроническим, доброкачественным течением,
  • вовлечение в проблему внутренних органов, лимфатических узлов в качестве исключения.

Отмена медикаментозного средства приводит к поэтапному регрессу аномального процесса.

Как лечить

Саркома Капоши требует адекватное лечение. Терапия основывается на повышении работоспособности аутоиммунной системы организма. Изолированное течение болезни редко дает возможность полного исцеления.

Лечащим врачом назначается паллиативный курс, направленный на подавление основных клинических признаков заболевания.

Местное лечение

Лечение саркомы Капоши включает ряд вспомогательных методик:

  • криотерапию,
  • инъекционное введение химиотерапевтических медикаментозных средств,
  • внедрение интерферона в новообразование,
  • наложение аппликаций и мазей на проблемные участки покровов дермы.

Показания для локального облучения – имеющиеся крупные очаги поврежденной кожи, необходимость достижения косметического эффекта.

Системная терапия

Лечение системным способом саркомы Капоши производится методикой хирургического вмешательства – иссечением проблемных очагов, последующим применением лучевой терапии. Классическая форма патологии излечивается в 40% случаев.

Генерализованные формы, особенно у пораженных ВИЧ-инфекцией, требуют применения:

Высокоактивной антиретровирусной терапии:

  • общая продолжительность больше одного года,
  • подавление негативного влияния вирусов,
  • увеличение работоспособности аутоиммунной системы.

Отдельные типы указанных медикаментозных средств способны подавлять жизнедеятельность герпетической инфекции, провоцирующей формирование саркомы Капоши.

Химиотерапевтическое направление производится Проспидином, Винкристином, Розевином, Таксолом, Блеомицином и пр. Параллельно с данным лечением пациентам рекомендуется гормональная терапия – на фоне выраженных побочных эффектов в области органов кроветворения.

Лечение интерферонами — лекарства используются как иммуномодуляторы. Терапия осуществляется длительными курсами, с периодической заменой медикаментозных средств.

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

Причины и факторы риска возникновения саркомы Капоши

В настоящее время доказано, что саркома Капоши возникает в результате действия вируса герпеса 8 типа, который может передаваться через кровь, половым путем или со слюной. Однако для возникновения патологического процесса необходимо значительное снижение иммунитета.

Под микроскопом саркома Капоши выглядит, как большое количество новообразованных сосудов и различных клеток.

Заболеванию наиболее подвержены следующие группы населения:

  • ВИЧ-инфицированные пациенты,
  • больные с иммунодефицитными состояниями (например, при проведении химиотерапии, приеме иммуносупрессоров),
  • люди пожилого возраста или дети,
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Также данное новообразование часто сопровождает следующие патологические процессы: лимфогранулематоз, лимфосаркому, лейкозы и миеломную болезнь.

Заболевание характеризуется медленным, прогрессирующим течением. Так как опухоль в основном состоит из сосудов, при ее повреждении возможны кровотечения. При большом размере саркомы Капоши она может изъязвляться и подвергаться некрозу. Наличие высыпаний на конечностях может сопровождаться гиперпигментацией кожи, развитием слоновости.

Даже после лечения на месте бывших новообразований длительное время (возможно даже пожизненно) остается гиперпигментация. Слоновость также обычно сохраняется надолго.

Появление саркомы Капоши на слизистых оболочках может проявляться следующими симптомами:

  • Затруднение приема пищи и болезненность при появлении новообразований в ротовой полости.
  • Боли, диарея и кровотечения при поражении желудка и кишечника.
  • Затруднение дыхания, одышка, кашель с выделением кровавой мокроты при локализации опухоли на слизистой дыхательных путей.

Кишечная и легочная формы заболевания при отсутствии терапии могут приводить к жизнеугрожающим состояниям. При подозрении на такой диагноз, как саркома Капоши, фото ее наиболее характерных симптомов можно найти в Интернете или любом медицинском справочнике.

При длительном течении заболевания может наблюдаться поражение лимфоузлов, печени, костей и других органов.

Патогенез заболевания

Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

  • глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
  • цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
  • интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
  • основным фибробластическим фактором роста,
  • сосудистым эндотелиальным фактором роста,
  • трансформирующим фактором роста-бета,
  • tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития саркомы Капоши. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом

Основные особенности саркомы Капоши у больных СПИДом:

  • Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
  • Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
  • Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
  • Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
  • Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
  • Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
  • Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
  • Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
  • Ярко выраженный лимфостаз.
  • Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

Вид опухоли

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

Формы саркомы Капоши

Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев.

Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Стадии саркомы Капоши

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши кожи голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Гистологическая картина заболевания

Рис. 18. На фото слева — ранняя форма заболевания. На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

  • Степень выраженности патологического процесса.
  • Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
  • Степень выраженности интоксикационного синдрома.
  • Наличие оппортунистических инфекций.

  • Гематокрит.
  • Количество CD4 лимфоцитов.
  • Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
  • Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

Системная химиотерапия

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

Цитостатики широкого спектра действия

Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Активная антиретровирусная терапия

Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.

Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.

Loading...