Популярные посты

Выбор редакции - 2019

Причины и симптомы поликистоза почек

При поликистозе почек происходит образование внутри почек кистозных полостей. Они замещают функционирующую почечную ткань. При этом следует отметить, что поликистоз почек является двусторонним патологическим процессом.

Нередко наблюдаются при данном процессе изменения в почечной паренхиме. Функция почек нарушается. Еще данный процесс связывают с врожденной патологией.

Почечные канальцы в стадии эмбрионального развития претерпевают изменения. Наблюдается порок данного развития. Именно поэтому образуются мелкие кисты в паренхиме почек.

Что это такое?

Поликистоз почек – врожденная патология почечной системы. Осложнением данного заболевания является увеличение кист в размере. Причем это нередко приводит к нарушению функции почек и к почечной недостаточности.

Однако данный патологический процесс не только распространяется в почечной системе. Но и поражает другие органы. В том числе страдает поджелудочная железа. В ней также обнаруживаются кисты.

К органам, которые подвержены образованию кист относят и селезенку. Также кисты обнаруживаются в следующих органах:

Как видно процесс довольно обширный. Образование кист в органах и системах связано со злокачественной патологией. Если болезнь вовремя не пролечить, то возникают данные нарушения.

Со стороны органов и систем наблюдается не только образование кист, но и нарушение функционирования систем организма. Образования в виде кист способствуют функциональным отклонениям, которые приводит к необратимым последствиям. В зависимости от признаков поликистоза различают открытую и закрытую форму.

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице,
  • боль в животе,
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость,
  • головная боль,
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота,
  • сухость во рту,
  • жажда,
  • головная боль (причем с приступами мигрени),
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

  • исключить чрезмерные физические нагрузки,
  • предупредить развитие инфекций,
  • соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

  • состояние беременности,
  • гипертония,
  • хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

  • лекарственные препараты,
  • продукты (с консервантами),
  • вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

Содержание

У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет). [2]

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин. [3]

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года) [4] [5] .

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.

Сами кистозные структуры бывают 2 видов:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени. [6]

Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.

Поликистоз почек передается по наследству, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин [7] .

Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи. В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.

На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.

Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.

Необходимо отметить, что течение поликистоза почек зависит не только от дефектного гена, но и от многих других факторов (в частности, хороший контроль артериального давления и своевременное лечение сопутствующего пиелонефрита позволяет замедлить прогрессирование хронической почечной недостаточности). Роль артериального давления и других факторов в прогрессировании поликистоза почек должно выявить проходящее в настоящее время исследование HALT PKD [8]

В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Лечение состоит в симптоматической терапии, направленной на нормализацию артериального давления, лечение сопутствующего пиелонефрита, ренопротективной терапии для замедления развития хронической почечной недостаточности.

При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.

Грамотный рацион питания и приема жидкостей позволяет существенно снизить темпы прогрессирования поликистоза и сопутствующих ему заболеваний (в том числе, отказ почек, гипертония и проч.). Рекомендации в плане рациона направлены в основном на поддержание низкого уровня артериального давления.

Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания [9] [10] :

1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).

2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.

3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.

4. Необходимо достаточное потребление жидкости.

Кроме этих мер, специалисты рекомендуют отказаться от курения, приема гормональных препаратов, лекарств, оказывающих токсическое действие на почки. Необходимо поддерживать низкий уровень артериального давления (за счет блокады системы ренин — ангиотензин — альдостерон): как правило, в пределах 130/90, в некоторых случаях рекомендуют — не ниже 120/80.

Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.

В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).

Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты) [5] , а также ингибированием синтеза гликозилцерамида [11] .

Причина и механизм образования

Причинами поликистоза почек являются генетические изменения в хромосомах, происходящие внутриутробно в период 20 – 60 дня развития зародыша.

Генные мутации приводят к тому, что мочевые канальца метанефроса (зачатка почки у эмбриона) не срастаются с первичными трубочками мочеточника. В результате такой дисплазии почек (аномалии развития ткани органа) жидкость не находит выхода в мочевыводящие пути. В ткани образуются многочисленные полости и капсулы, заполненные экссудатом, которые сдавливают фильтрующие каналы. Орган становится не способным выполнять свою главную функцию – отфильтровывать вредные вещества, токсины, продукты распада. Происходит интоксикация (отравление) организма, развивается почечная недостаточность.

Дальнейший прогноз определяется степенью кистозной дисплазии почек. Если у плода почти все фильтрующие канальцы не срослись с собирательными трубочками, то происходит полное кистозное перерождение почки, которое определяется к моменту рождения как крайне тяжелая аномалия — поликистоз почек у новорожденных.

Виды патологии

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

Компенсированная фаза

На этой стадии почки продолжают функционировать нормально, поскольку сам организм способен компенсировать нарушения в мочевыделительной системе.

Базовые симптомы:

  • чувство давления и тяжести в пояснице,
  • тянущие болезненные ощущения в животе и с обеих сторон поясницы, обусловленные увеличением органа и растяжением его капсулы, а также давлением на окружающие ткани,
  • нарастание вялости, слабости, быстрая утомляемость, похудение,
  • гематурия (кровь в моче),
  • частые подъемы кровяного давления, для которого характерна устойчивость и слабая реакция на лекарства (немного снижается, а затем снова растет).

Субкомпенсированная стадия

Поликистозная болезнь почек прогрессирует, организм уже не справляется с патологическими расстройствами, к вышеуказанным симптомам присоединяются признаки дисфункции органов:

  1. Развитие гипертонии.
  2. Сильные и длительные головные боли.
  3. Появление мучительного кожного зуда по всему телу.
  4. Приступы тошноты, диарея или запоры.
  5. Пересыхание слизистой рта, неутолимая жажда, что объясняется невозможностью пораженного органа собирать и фильтровать мочу, и жидкость быстро выделяется при мочеиспускании.
  6. Обильное выделение очень светлой, напоминающей воду мочи до 2,5 – 3,5 литров в сутки,
  7. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры),
  8. Периодические обострения или развитие пиелонефрита, цистита.

Стадия декомпенсации

Организм не в состоянии повлиять на аномальные процессы. Наряду со всеми симптомами первых двух стадий развивается выраженная хроническая уремия (отравление). Состояние пациента быстро ухудшается.

Запущенное заболевание сопровождается появлением песка и камней в органе, почечными коликами, иногда наблюдают выпячивание брюшной стенки.

На фоне резкого ослабления всех иммунных сил, пациент нередко заболевает ОРВИ, пневмонией и другими инфекционными болезнями, которые могут привести человека к летальному исходу. Высокое давление крови провоцирует развитие сердечной недостаточности, аневризмы мозговых сосудов и другие тяжелые осложнения.

Течение патологии у младенцев

Поликистозная болезнь почек опасна для взрослого больного и представляет огромную угрозу жизни для маленького ребенка. Главное осложнение – почечная недостаточность, которая может закончиться гибелью пациента. Поликистоз почек плода очень часто приводит к острой дисфункции органов, внутриутробной смерти, мертворождению.

Злокачественное течение поликистоза почек у детей проявляется в первые дни после родов. У младенца отмечается увеличение почек и выпячивание животика, частая рвота, высокое артериальное давление, явные признаки уремии (отравления организма токсинами), тяжелое дыхательное расстройство (респираторный дистресс-синдром). При таком обширном поражении дети часто не доживают до 12 месяцев.

Признаки осложнения

В фазе декомпенсации требуется госпитализация, так как возможны осложнения:

  1. Нагноение сформированной опухоли, при котором характерна высокая температура с ознобом, проливным потом, выраженным изнеможением, рвота, усиление боли в животе и пояснице.
  2. Разрыв стенок капсулы. Проявляется невыносимой острой болью, неожиданным появлением крови в моче (гематурия), потемнением в глазах, потерей сознания, резким падением давления, шоковым состоянием. При промедлении возможно быстрое развитие комы.
  3. Нарушение в ритме сокращений сердца, аномальное замедление (брадикардия) до 55 и ниже ударов в минуту или ускорение до 110 и выше (тахикардия). Выраженная аритмия — появление экстрасистол (резких сердечных толчков и пауз в ритме). Эти опасные явления обусловлены острым нарушением электролитного состава.

При беременности

Беременность и поликистоз почек у женщин — опасное сочетание, поскольку очень часто патология осложняет функционирование мочевыделительной системы, провоцируя осложнения в ходе беременности, как для матери, так и для плода.

Основные положения, которые необходимо учитывать:

  1. До зачатия и даже планирования беременности следует пройти комплексное обследование и консультацию у гинеколога, уролога и нефролога. Более того, для предотвращения развития тяжелых последствий, если у родственников уже диагностировалась поликистозная дегенерация, требуется дополнительное обследование у генетика, а также в учреждениях, специализирующихся на исследовании функциональности почек.
  2. Врачи считают, что при полном обследовании женщины до зачатия, при удовлетворительных анализах и нормальном общем состоянии на фоне диагностирования очагового поликистоза в ранней фазе, когда функции органа сохраняются, женщина может выносить и родить здорового ребенка.
  3. Но нужно помнить, что беременность допустима только в случае устойчивой декомпенсации, то есть состояния, при котором нет выраженных симптомов, скачков кровяного давления, а почки продолжают свою работу, что подтверждается всеми исследованиями.
  4. Если диагноз поставлен во время уже состоявшейся беременности, при нормальном состоянии пациентки лечение проводят амбулаторно.
  5. При состояния плода в 36 недель женщина ложиться в стационар для постоянного наблюдения до естественных родов. При развитии тяжелой симптоматики немедленно проводят кесарево сечение.
  6. Рожать женщинам можно даже с одной почкой, но только через 2 года после операции и при условии, что здоровая почка способна поддерживать нормальную работу мочевыделительной системы.
  7. Опасность для ребенка возникает, если пациентка еще до зачатия страдала от скачков кровяного давления или уже была больна поликистозом, пиелонефритом, гломерулонефритом.

В таких случаях очень быстро нарушается фильтрация и выделение мочи, увеличивается внутреннее давление канальцев, появляются признаки отравления организма (уремия) и развивается дисфункция органа. Это ведет к тяжелому гестозу – преэмплаксии, судорогам, выкидышу, мертворождению, отслоению плаценты, а также формированию тяжелейших пороков плода.

Если у пациентки выявляют признаки почечной недостаточности и уремии – то есть состояния, при котором токсины, обменные вещества не выводятся полностью или частично, рожать категорически запрещается во избежание смерти больной. Накапливание вредных соединений способно вызвать необратимые последствия в органах матери и плода. В тяжелых случаях беременность прерывают на 20 – 22 неделе.

Способы лечения поликистоза почек

Современная медицина пока не способна полностью вылечить поликистоз почек, поэтому для врача основная задача:

  • предупредить и остановить развитие осложнений,
  • максимально облегчить тягостные симптомы,
  • принять меры для предотвращения перерождения поликистозных образований в раковую опухоль,
  • увеличить продолжительность и качество жизни людям с тяжелой формой болезни.

Симптомы поликистоза почек и лечение тесно связаны, поскольку выраженность болезненных проявлений определяет схему терапии.

Консервативное лечение

Так как множественные полости, разрушающие паренхиму, удалить невозможно, медикаменты используют для коррекции нарушенной функции почек и возникающих из-за этого патологических состояний — пиелонефрита, артериальной гипертензии, дисбаланса электролитов, уродинамики (процесса движения и выведения мочи).

Лекарственное лечение поликистоза почки может быть только комплексным и состоять из нескольких терапевтических блоков:

  1. Антигипертензивные средства назначают для нормализации давления крови, поскольку высокое давление разрушает почечные сосуды, постепенно блокирует снабжение кровью больного органа, который все больше теряет свою функциональность. Такие группы лекарств, как бета-блокаторы — Конкор, Небилет, Беталок, ингибиторы АПФ – Энап, Хартил, Перинева, Ирумед, антагонисты кальция – Норвакс, Алтиазем, Галлопамил, действуют совершенно по-разному, поэтому их назначают в различных комбинациях. Но правильные дозировки, схему терапии способен подобрать только кардиолог и нефролог с учетом сопутствующих заболеваний.
  2. Антибиотические препараты совершенно необходимо принимать немедленно при первых же признаках начавшегося инфекционного процесса (пиелонефрита), нагноении и разрыве поликистозных капсул, чтобы приостановить распространение бактериальной агрессии, острое воспаление брюшины (перитонит), септические осложнения. Чаще применяют сочетания антибиотиков в дозе, рассчитываемой в зависимости от уровня функции почек. Используют Амоксиклав, цефалоспорины, фторхинлоны. После получения данных анализа на бактериальный посев (определение активности в почках того или иного микроорганизма), врач может заменить антибиотик на более эффективный, которого боится болезнетворный организм. Курс лечения может продолжаться до 4 – 5 недель.
  3. Болеутоляющие, спазмолитические и противовоспалительные препараты. Для купирования спазма, боли используют Децител, Но-шпу, Папаверин, Дюспаталин, Платифиллин. Наибольший эффект дает инъекционное введение Спазмалгона. Многие болеутоляющие средства одновременно снимают воспалительные явления. Назначают Диклофенак, Темпалгин, Брал, Анальгин, Баралгин. Ибупрофен, Парацетамол имеют очень низкий болеутоляющий эффект. По степени увеличения обезболивающего действия (от меньшего к большему) медпрепараты распределяются таким образом: метамизол (Анальгин), диклофенак (Вольтарен), кеторолак (Кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (Кетонал).
  4. Средства для устранения анемии. Назначаются с учетом уровня гемоглобина и сывороточного железа (Феррум Лек, Тотема, Актиферрин), включая инъекционное введение. При лечении необходимо постоянное отслеживание показателей крови.
  5. Для восполнения дефицита белков при повышенной протеинурии, если требуется, назначают Кетостерил, Супро, которые частично способны скорректировать недостаточность белков при развитии почечной недостаточности. Благодаря этим аналогам аминокислот удается отложить проведение диализа.
  6. Препараты кальция, альфа-кальцидола для коррекции дефицита минералов (с учетом показателей содержания кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке крови).
  7. Калий-магниевые фармпродукты (Аспаркам, Панангин, Аспаркам-L) в небольших дозах необходимы при образовании камней на фоне поликистоза почек и одновременно в качестве мягкого антиаритмического средства, если пациент страдает сердечно-сосудистыми нарушениями. Обязательно отслеживается уровень калия в крови.
  8. Диуретические (мочегонные) лекарства для нормализации выделения мочи, снижения кровяного давления, устранения отеков и интоксикации при уремии.

В начальной фазе поликистоза почки чаще всего пьют препараты, сохраняющие калий и магний в организме – Алдактон, Спиронолактон, Верошпирон, Верошпилактон.

Наиболее популярны тиазидные диуретики, которые действуют быстро и длительно, а полезные вещества практически не удаляются с мочой — Триампур (комбинированный), Арифон, Гипотиазид, Равел, Индаламид.

Для активного диуреза в стационаре применяют петлевые и осмотические мочегонные – Фуросемид, Торасемид, Диувер, Лазикс, Тригрим, Этакриновая кислота, Маннитол.

  1. Среди рекомендуемых витаминов и добавок: Суперкомплекс (США) с контролем уровня кальция в крови, TNT в виде порошка (доза по уровню кальция и фосфора), Витозаврики подходит для детей, пациентов на гемодиализе, не требует корректировки, Кофермент Q10 в сочетании с Омега 3.

Исходом заболевания может стать тяжелая почечная недостаточность, состояние, при котором почки не справляются с фильтрацией крови от токсичных веществ.

Чтобы больной мог жить, необходим гемодиализ — особая терапия, компенсирующая (замещающая) функции органа. Процесс заключается в очищении крови от обменных продуктов, излишков воды, токсинов.

С определенной стадии болезни гемодиализ становится постоянной процедурой, которую делают амбулаторно в течение 4 – 5 часов в среднем 3 раза в неделю. Для максимального удобства и безболезненного проведения гемодиализа пациенту на руке формируют артериовенозную фистулу (АВФ-шунт) для постоянного доступа к сосудам.

Хирургическое лечение

В случае агрессивного развития кистозной дисплазии тканей, возможно использование хирургического лечения поликистоза почки.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Эта манипуляция приводит к уменьшению размеров крупных образований и самого органа, снятию напряжения в тканях, активизации кровообращения в здоровых участках паренхимы и стабилизации функции органа.

При очаговом поражении органа возможно удаление крупных образований посредством лапароскопии (выполнение хирургических манипуляций через проколы). В отдельных случаях при отмирании тканей, раковом процессе, тотальном поражении органа с одной стороны, проводят нефроэктомию (удаление почки).

В стадии тяжелой декомпенсации, при развитии тяжелой дисфункции органа решается вопрос о трансплантации почки на фоне дальнейшей терапии препаратами, подавляющими возможное отторжение тканей.

Народная медицина

Домашними средствами с использованием трав и целебных веществ излечить патологию невозможно. Лечение народными средствами поликистоза почек допускается только в качестве дополнения к основной терапии.

При попытках устранить поликистоз в почках с помощью домашних рецептов, можно легко пропустить развитие воспалительного процесса, нагноения или разрыва полостей, что вместо лечения быстро приведет к летальному исходу.

Лечить в домашних условиях можно только с разрешения врача и применять лекарственные отвары допускается только в точной дозировке для поддержки работы органов и устранения некоторых тягостных симптомов – головных болей, отечности, тошноты, воспалительных явлений.

Настой прополиса хорошо влияет на почки и мочеполовую систему. Благодаря антибактериальным свойствам устраняет воспалительные явления. На 1 часть растертого прополиса берут 10 частей качественной водки, настаивая 14 дней (периодически встряхивая). Пьют по 15 капель трижды в сутки перед едой, в течение 14 дней. Затем делают двухнедельный перерыв.

Кроме прополиса эффективной считается перга, которую жуют по 1 – 2 грамма три раза в сутки.

Что касается употребления минеральных вод, то они могут принести как пользу, так и вред, вызвав камнеобразование, поэтому их пьют только после консультации с врачом. Лечебный эффект дают слабо насыщенные минералами воды, способные откорректировать водно-электролитный баланс.

Кистозное изменение ткани можно приостановить, используя чеснок (запрещен при болезнях желудка). Измельчают 200 граммов очищенного чеснока, заливают 200 мл питьевой воды и настаивают 20 – 30 дней в темноте. После процеживания пьют трижды в день по 20 мл, запивая 150 мл теплого молока (до еды).

В домашнем лечении используют также отвары ортосифона тычиночного (почечный чай), листа брусники, сосновых шишек, лопуха, грецких орехов, календулы, солодки и чистотела.

Профилактика поликистоза почек пока не разработана, поскольку заболевание вызывают генные факторы, не подлежащие коррекции. Сегодня все научные разработки и исследования по подавлению поликистозных разрастаний в паренхиме находятся на стадии экспериментальных испытаний.

Образ жизни и питание

Пациент обязан четко осознать, что поликистозная деградация почек при доброкачественном спокойном течении – крайне серьезная патология, и соблюдение определенных правил и рациона питания не просто дополнение, а важнейшая часть терапии.

Если пациент делает все возможное, чтобы не допустить развития осложнений, усугубляющих патологический процесс, он реально продлевает полноценную жизнь и трудоспособность.

Самое важное:

  • регулярно наблюдаться у уролога или нефролога, поскольку ранняя коррекция артериальной гипертензии и своевременная ликвидация всех урогенитальных инфекций многократно замедляют прогрессирование аномальных изменений в почках.
  • до начала проявления симптомов у детей, подростков и молодых людей, не менее 1 раза в год делать УЗИ почек, сдавать анализы,
  • постоянно и очень строго отслеживать показатели давления крови (должно быть не более 130 на 80 мм рт. ст.),
  • ни в коем случае не допускать переохлаждения, особенно ступней ног, низа живота, зоны поясницы,
  • закаливание детей проводить с крайней степенью осторожности, исключая любое переохлаждение тела,
  • исключить прыжки, интенсивный бег, верховую езду, поднятие тяжестей, активные занятия спортом, особенно контактными видами (регби, футбол, борьба, баскетбол),
  • максимально избегать простудных и инфекционных заболеваний,
  • строго и постоянно соблюдать рацион питания, помогающий снизить нагрузку на почки,
  • как можно раньше вылечивать хронические инфекционные очаги (гайморит, кариозные зубы, тонзиллит)
  • при наличии в семье поликистоза, родителям до зачатия ребенка необходима консультация генетика и полное обследование, чтобы определить степень риска рождения ребенка с этой аномалией.

Диета при поликистозной болезни почек

Диета при поликистозе почек направлена на максимальное уменьшение факторов, нагружающих и раздражающих данную пару органов.

  • ограничить прием соли, чтобы не спровоцировать повышение артериального давления и развитие отеков,
  • контролировать объем выпиваемой за сутки жидкости. Ограничивать объем нужно вовсе не всем пациентам, а только тем, у кого болезнь сопровождается отеками лица, ступней, признаками сердечной недостаточности с одышкой, высоким артериальным давлением. Если такие признаки отсутствуют, то выпивать рекомендуется до 2 – 2,5 литров в сутки,
  • снижать потребление протеинов (мяса). При большом поступлении животных белков активно выделяются токсичные азотистые вещества, что особенно опасно на поздних стадиях недостаточности почек,
  • отказаться от острых приправ, жареных, жирных, соленых блюд, спиртных напитков (особенно пива). Снизить до минимума шоколад, какао, морепродукты, черный крепкий кофе, оказывающих раздражающее действие,
  • при признаках повышения уровня калия в крови следует ограничить прием орехов, бананов, картофеля, шпината, сухофруктов. И увеличить, если образуется дефицит калия,
  • питание рекомендуется дробное, с большим содержанием фруктов, кисломолочных продуктов, круп. Разрешаются сладкие блюда (кроме черного шоколада).

Отдельно нужно рассказать о цитрусовых в рационе больных поликистозом почек. Многие ученые сообщают о том, что нарингенин, содержащийся в апельсинах и грейпфруте, способен предотвратить заболевание. Это неправда. Нельзя предотвратить болезнь, связанную с генными мутациями, с помощью сока грейпфрута. Другое дело, что нарингенин действительно подавляет интенсивность возникновения доброкачественных образований и их распространение в органе. То есть в некоторой мере данный компонент способен замедлить развитие патологии. Но с такой же степенью вероятности грейпфрут способен и ухудшить состояние больного, поскольку вещества в его составе активизируют процесс камнеобразования в почках, что усугубляет тяжелое состояние пациента. Поэтому, если на УЗИ подтверждается наличие в органе песка, грейпфрут и другие цитрусовые должны быть запрещены.

Читайте в нашем следующем материале о том, что такое киста почки.

Особенности

Поликистоз почек — поражение тканей, связанное с генетическими или приобретенными отклонениями (аутосомно-доминантное нарушение у взрослых). Образование полостей с жидкостью (кист) наблюдается в обеих почках, так как они являются парными органами.

В течение определенного времени происходит формирование и постепенное увеличение кист в парных органах. Заболевание наблюдается у одного человека из 1000 обратившихся к врачу со специфическими симптомами. Как ведёт себя заболевание:

  1. На фоне гематурии (повышенное количество крови в моче) из-за кровотечений в кистах или завала камней больному может потребоваться срочное оперативное вмешательство.
  2. У пациента нарушается отток мочи и обменные процессы. Постепенно разрастание кист приводит к сдавлению почек, неправильной регулировке веществ, болям и высоким показателям артериального давления.
  3. При поликистозе всегда сохраняется высокий риск развития болезнетворных бактерий в почках, что усиливает воспалительный процесс.
  4. Кистозные образования вытесняют здоровые клетки, приводя к частичной недееспособности органа.
  5. От недостаточного выведения продуктов распада организм находится под воздействием постоянной интоксикации.

Критическое осложнение поликистоза — наступление хронической почечной недостаточности. Предотвратить возможные осложнения в домашних условиях невозможно.

Прогноз поликистоза почек зависит от типа патологии в генетическом ключе. При первой форме исход болезни в большинстве случаев неблагоприятен для пациента. У мужчин способность к выздоровлению имеет более низкий уровень, чем у женского пола.

Итоги лечения зависят от:

  • наличия повышенного давления,
  • функциональности почек,
  • графика прогрессии недостаточности органов,
  • присоединения сопутствующих инфекций (пиелонефрит),
  • воспаления кист,
  • аневризмы сосудов мозга.

Если у больного не отмечаются скачки высокого давления, а функциональность почек находится на стабильном уровне, прогноз патологии является благоприятным. При почечной недостаточности исход определяется с учетом прогрессии состояния больного. Неблагоприятный прогноз болезни врачи ожидают при инфицировании кист, инфекциях мочевой системы и аневризмах сосудов мозга.

Болезнь почек с повышенным образованием кист у младенцев проходит в осложненной форме. В 95% случаев она заканчивается смертью сразу после рождения, или плод погибает еще до появления на свет.

Поликистозная почечная патология относится к раннему нарушению, закладывающемуся в эмбриональный период. Причиной приобретенного заболевания могут:

  1. Секреторные нарушения, связанные со структурой нефрона.
  2. Заболевание почек может переходить от родителей к детям в доминантном значении. Если у одного из родителей присутствует поликистозная болезнь, то сохраняется высокий риск проявления патологии у всех детей.
  3. Некоторые специалисты выдвигают теорию, что поликистозная патология развивается на фоне приема лекарственных препаратов. Существует два мутагенных течения при поликистозе (16 и 4 хромосомы). От локализации нарушений зависит и тип патологии.

В зависимости от типа наследования существует две основных формы поликистоза почек:

  1. Аутосомно-рецессивная (проявляется у детей). Нарушение обусловлено мутацией гена, участвующем в кодировке белка фиброцистина. Постепенно почку атакуют пузырьки с жидкостью, она увеличивается в размерах. Из-за отсутствия полноценной фильтрующей функции происходит быстрый износ организма от интоксикации.
  2. Аутосомно-доминантная (проявляется после 30 лет). Нарушение наблюдается у 10 миллионов человек по всему миру. Почти 85% случаев связано с мутагенностью кодирующего белка полицистина-1, остальные 15% приходятся на мутацию полицистина-2. В редких случаях наблюдаются мутации других генов.

Болезнь делиться на несколько стадий:

  1. Первая стадия. Недостаточная функциональность почек компенсируется резервной возможностью организма. Больной быстро утомляется при нагрузках, ощущает симптомы незначительного сбоя в работе органов.
  2. Вторая стадия (умеренная компенсация). Снижение ресурсных свойств организма до среднего уровня приводит к усилению симптоматики, постоянной жажде и незначительному повышению артериального давления.
  3. Третья стадия (декомпенсация). Организм исчерпывает себя, больной находится в постоянном упадке сил. Работоспособность почек резко понижается, происходит интоксикация от накопления продуктов распада.

Позднее обращение пациентов с поликистозом почек обусловлено скрытым течением заболевания на ранней стадии. Длительный период оно не проявляет себя, а первые нарушения обнаруживаются случайно при плановом посещении УЗИ.

Что является признаком поликистозного нарушения органов:

  1. Болевые ощущения локализуются в области поясницы с двух сторон. Иногда они отдают в живот. Растяжение капсулы и сдавление соседних органов приводит к тянущей длительной боли.
  2. Кровь в моче не всегда является сопроводительным симптомом патологии. Она появляется при сильном развитии кист, внутри которых происходит незначительное кровоизлияние. Иногда такое проявление исчезает самостоятельно.
  3. Чувство постоянной слабости и понижения работоспособности, ухудшение или полная потеря аппетита.
  4. Частые позывы в туалет с обильным мочеотделением (до 3 литров в сутки). При поликистозном нарушении урина имеет светлый оттенок и пониженную плотность.
  5. Скачки артериального давления определяются не сразу. Больной может испытывать ухудшение состояния, но не связывать это с нарушением работы почек.
  6. Потеря веса обуславливается постоянной интоксикацией организма из-за плохого выведения продуктов распада почками. В редких случаях у человека происходит истощение. По этой же причине наблюдаются и кожный зуд, реже проявляется сыпь.
  7. Диспепсические расстройства — частый признак нарушения метаболизма, всасывания и переработки веществ. У пациентов наблюдаются запоры или поносы. Иногда расстройства имеют сочетанный характер, случаются попеременно.
  8. Присоединение инфекции вызывает повышение температуры, что может говорить о начале гнойных процессов в лоханках органов. При пиелонефрите симптомы и прогнозы для больного сохраняют неблагоприятные показатели.

Традиционное лечение

Современная медицина не может разработать специфической терапии для полного устранения поликистозного нарушения почек. Болезнь лечится методом:

  • Медикаментозное

Артериальное давление снижается специальными препаратами гипотензивной группы. До повышения гемоглобина назначаются витаминные комплексы или чистое железо. При обнаружении инфекций и других воспалительных процессов актуальной становится противомикробная терапия антибиотиками фторхинолоновой группы или цефалоспорины. При белковой недостаточности принимают лекарства, содержащие аминокислоты.

Оперативное вмешательство необходимо при нагноениях, разрывах кист и кровотечениях. Практикуется очищение полости органов от гноя специальной пункцией. Тонкую иглу внедряют в полость под контролем ультразвукового аппарата и промывают кисты с введением противомикробных и антисептических препаратов. При осложненных разрывах образований обязательна полостная операция с разрезом в области поясницы. В некоторых случаях проводится удаление больного органа.

В конечной стадии почечной недостаточности спасти больного может только гемодиализ. Этот метод замещает утраченную почку, очищает кровь от токсинов и продуктов распада. В последнем случае хирургия предусматривает пересадку органа.

Народное лечение

Растительные отвары и настои по многочисленным отзывам избавляют от поликистозной патологии. Это обусловлено тем, что некоторые компоненты определенных растений угнетающе действуют деление негативных клеток. Существует целый ряд народных средств, например:

500 грамм чеснока измельчается в блендере или пропускается через мясорубку. Полученная масса разбавляется 500 мл очищенной воды. Средство переливается в стеклянную банку и настаивается 30 дней в темном месте. Через месяц лекарственная жидкость фильтруется. Ее принимают по 10 мл три раза в день незадолго до приема пищи. Длительность курса — 45 дней.

Листья молодого растения промываются в холодной воде и пропускаются на мясорубке. Отжатый сок принимают по 5 мл три раза в день. Через 14 дней делается перерыв на три недели. Затем курс повторяется. Для лечения пригодны только свежие листья.

Сухие травы (чистотел, пастушья сумка и дурнишник) перемешиваются. Для приготовления рецепта берется 30 грамм травы и заливается 1000 мл воды. Жидкость ставят на огонь и кипятят 5 минут. Снадобье пьется по 10 мл через каждые 2 — 3 часа. Курс продолжается 3 недели.

Настой из цветов этого растения предотвращает увеличение органа. Крутым кипятком (300 мл) заливают две столовых ложки сухих измельченных цветков чертополоха. Настаивается жидкость около 4 часов, а принимается по 100 мл три раза в сутки. Длительность лечения — месяц.

1. Распространенность

В девяти случаях из десяти причиной развития поликистоза почек является передача патологического гена от родителей.

Лишь у 10% пациентов развитие недуга не связано с риском наследования от родителей. В зависимости от варианта наследования заболевание подразделяется на аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы. Частота встречаемости аутосомно-доминантной формы 1:800 – 1:1000 человек, рецессивной – 1:20000.

2.1. Аутосомно-доминантная форма

Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% - PKD2.

У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрасте 30-50 лет.

  1. 1 Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
  2. 2 Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
  3. 3 Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
  4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
  5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
  6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
  7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
  8. 8 У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
  9. 9 Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

2.2. Аутосомно-рецессивная форма

Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

  1. 1 Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
  2. 2 При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
  3. 3 Повышение артериального давления.
  4. 4 Появление крови и белка в моче.
  5. 5 Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
  6. 6 Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
  7. 7 Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
  9. 9 Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

3. Методы диагностики

  1. 1 Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
  2. 2 Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
  3. 3 Исследование семейного анамнеза.
  4. 4 Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются на 18-20 неделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

4. Прогноз жизни

Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота - 13-75%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

5. Лечение поликистоза почек

Терапия таких пациентов направлена для увеличение продолжительности жизни и нормализацию общего состояния.

  • Контроль уровня АД, гипотензивная терапия. Артериальная гипертензия – наиболее раннее и ведущее проявление поликистоза.

Высокое АД сопровождается быстрым прогрессированием болезни и более ранним развитием почечной недостаточности, большей частотой сердечно-сосудистых осложнений.

Препараты выбора при гипертонии – ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), блокаторы рецепторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.).

  • Лечение и профилактика инфекционно-воспалительного процесса. У 30-50% пациентов поликистоз осложняется мочевой инфекцией.

Для подбора антибиотика важно определиться с локализацией инфекционного очага (мочевой пузырь, почечная паренхима, кисты).

При воспалении содержимого кисты требуется назначение антибиотиков, проникающих в ее полость: ципрофлоксацин, офлоксацин, левофлоксацин и другие фторхинолоны, клиндамицин, цефалоспорины 3 поколения (цефиксим, цефтриаксон, цефотаксим).

При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии может потребоваться дренирование нагноившейся кисты (чрескожная постановка дренажной трубки и удаление содержимого). Дренирование выполняется под контролем УЗИ .

  • Гематурия - частое осложнение поликистозной болезни, которое связано с разрывом кисты или миграцией камня по мочевой системе.

При появлении крови в моче рекомендуется повысить суточный объем потребляемой жидкости.

Как правило, гематурия разрешается самостоятельно и не требует дополнительного лечения. При длительном кровотечении пациенту требуется срочная госпитализация в отделение урологии.

  • Боли в животе. Не рекомендуется лечить боли с помощью нестероидных противовоспалительных препаратов, так как они зачастую ухудшают почечную функцию.

Одним из основных методов избавления от болей является чрескожная декомпрессия кист под УЗИ-контролем.

Альтернативный метод – лапароскопическая операция, при которой через несколько малых разрезов (до 1 см) в брюшную полость вводятся камера и рабочие порты, и производится иссечение наружной стенки кисты. Это приводит к удалению ее содержимого и облегчению болевого синдрома.

Примерно у 25% пациентов с выраженными болями ни один из этих методов не позволяет облегчить самочувствие. В этом случае единственная возможная мера – операция по удалению почки (нефрэктомия), которая выполняется открытым способом или с помощью лапароскопии.

  • Конечная стадия ХПН требует проведения заместительной терапии. Пациента подключают к гемодиализу или перитонеальному диализу. Рассматривается возможность трансплантации почки.

6. Консультации специалистов

Больные с поликистозной болезнью обычно нуждаются в наблюдении смежных специалистов:

  1. 1 Консультация нефролога при наличии признаков почечной недостаточности, гипертонии.
  2. 2 Осмотр общего хирурга для определения показаний к дренированию, иссечению стенки кисты, нефрэктомии.
  3. 3 При наличии внутричерепных аневризм показана консультация нейрохирурга.
  4. 4 Обследование сердечно-сосудистым хирургом при патологии клапанов сердца, аневризмах крупных сосудов.

Наблюдение за пациентом также включает:

  1. 1 Регулярный мониторинг уровня артериального давления (АД). В течение дня необходимо несколько раз самостоятельно измерять его. Пациенту с поликистозной болезнью назначается бессолевая диета.
  2. 2 При нормальном АД и адекватной почечной функции пациенту ежегодно выполняются общие анализы (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови), УЗИ.
  3. 3 При гипертонии, ХПН анализы назначаются чаще.
  4. 4 Рекомендуется избегать контактных видов спорта, где есть вероятность травмы поясницы, живота и разрыва почки. Это особенно важно для больных с почками больших размеров, которые пальпируются через брюшную стенку.

7. Поликистоз и беременность

У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Эта аномалия развития всегда двухсторонняя. При злокачественном течении (3 степень заболевания) может привести к смерти больного ещё в раннем детском возрасте. Поликистоз почек у взрослых (1, 2 степень заболевания), протекает латентно. Иногда поражены не только почки, но и печень, поджелудочная железа (это связано с особенностями эмбрионального развития).

Болезнь 1 степени порой выявляют случайно, при диагностике почек при пиелонефрите, подозрении на мочекаменную болезнь. И тогда в обязательном порядке на обследование направляют всех родственников пациента, ведь это заболевание наследственное.

Если же это врождённая патология 2 степени, то поликистоз выявляют по мере прогрессирования. Болезнь длительное время протекает скрытно, нередко сопровождается латентной формой пиелонефрита. Затем возникает острая почечная недостаточность. Этому способствует:

  • нарушение пассажа мочи,
  • аномальное лимфо-, кровообращение в почках,
  • венозный стаз.

Клиническое проявление поликистоза зависит от степени тяжести болезни, количества и размеров кист, сохранности паренхимы. Самые частые симптомы при поликистозе:

  • боль в пояснице, эпигастральной области,
  • жажда,
  • полиурия,
  • сердечно-сосудистые расстройства,
  • макрогематурия.

На боль в пояснице жалуется 40-70 % больных. При поликистозе она не постоянная. Если уродинамика не нарушена, пиелонефрит не сильно выраженный, то боль будет слабая. При прогрессировании заболевания она усиливается. В эпигастральной области боль возникает из-за того, что увеличенные почки оказывают давление на другие органы. В этом случае симптомы поликистоза почек сходны с острыми желудочно-кишечными заболеваниями.

Полиурия и жажда являются симптомами хронической почечной недостаточности. Появляются они из-за нарушения концентрационной функции почек. При этом больные в жаркое время года выпивают до 4 л жидкости, а выделяют 2-2,5 л в сутки.

Сопровождается врождённая патология нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы:

Артериальная гипертензия у больных поликистозом почек носит злокачественный характер, диастолическое давление свыше 110 мм рт. ст. Зависит она от степени ишемизации почечной ткани и возникает потому, что из-за замещения паренхимы почки перестают синтезировать вещества, регулирующие давление (нарушается работа ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

У 30-50 % больных наблюдается макрогематурия. Зачастую она не постоянная, кратковременная, возникает из-за кровотечений внутри кист. При сильном кровотечении необходима срочная операция. При поликистозе вследствие нарушения обмена веществ образуются камни, они также могут быть причиной гематурии.

При поликистозе почек нарушается отток мочи, а это приводит к развитию инфекционных заболеваний. В результате возникают нагноения в кистах и почечной ткани.

Степень выраженности симптомов зависит от стадии заболевания:

  1. Субклиническая (компенсированная). Болезнь протекает скрыто, больные жалуются на тупую боль в пояснице, утомляемость после физической нагрузки. Нет выраженной гипертензии, функция почек не нарушена.
  2. Субкомпенсированная. Повышается артериальное давление, начинает развиваться почечная недостаточность. Больные жалуются на сухость во рту, жажду, тошноту, нарушение работоспособности.
  3. Декомпенсированная. На этой стадии больные нетрудоспособны. Артериальная гипертензия носит злокачественный характер, появляется стойкая анемия. Из-за нарушенной фильтрационной и концентрационной функций почек в крови выявляют повышение уровня мочевины, креатинина, а это сопровождается стойкими симптомами интоксикации.

Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45-60 годам. К этому возрасту кистами замещается большая часть паренхимы, а это приводит к серьёзным осложнениям:

  • урологические (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, почечная недостаточность),
  • неврологические (внутримозговые кровоизлияния),
  • нефрогенная гипертензия.

Из-за нарушения обмена веществ, недостатка кальция и повышения уровня остаточного азота в крови у пациентов возникают судороги, болезнь приводит к сильной интоксикации. Однако чтобы поставить правильный диагноз, одних жалоб пациента недостаточно. Ведь даже тупая боль в пояснице характерна не только для заболевания почек, она возникает из-за патологии позвоночника, нередко бывает при опухолях желудочно-кишечного тракта. Обязательно необходимо:

  • собрать анамнез (узнать, не было ли у родственников поликистоза),
  • физикальное обследование (при пальпации прощупываются увеличенные в размерах почки),
  • анализ мочи (снижен удельный вес, может быть гематурия),
  • биохимический анализ крови (повышение мочевины и креатинина),
  • УЗИ, КТ, рентген, МРТ (увеличены почки, много различных по размеру кист),
  • ангиологическое исследование (выявляют степень сохранности кровеносного русла почек),
  • экскреторная урография (растянутые, деформированные лоханки).

Только проведя обследование, нефролог выявит наличие врождённой патологии и назначит соответствующее лечение.

Как лечат поликистоз почек у взрослых

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

  • интенсивных болях,
  • нагноении кист,
  • сильном кровотечении,
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами,
  • сдавливании магистральных сосудов,
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Хирургическая декомпрессия (игнипунктура) рекомендована больным в возрасте 30-50 лет при поликистозе компенсированной стадии. С её помощью уменьшают размеры кист, а это приводит к снижению боли, улучшению микроциркуляции в почке и соответственно предупреждает развитие осложнений.
  2. Чрескожная пункция. Более простой метод, проводится под контролем компьютерной томографии, ультрасонографии. Выполняют её через каждые 4-6 месяцев. С её помощью удаётся поддерживать больного длительное время в состоянии компенсации.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

Поликистоз – крайне тяжёлое заболевание. Это врождённая патология, и увы, но сейчас нет способов полностью победить заболевания, возникающие на генетическом уровне. Всё лечение направлено на то, чтобы не допустить появления осложнений и прогрессирования болезни. Сделать это сложно, ведь поликистоз у взрослых протекает латентно. Многие с первыми симптомами болезни пытаются справиться самостоятельно, а это неэффективно. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

О поликистозе почек в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 34:45 мин.):

Лечение народными средствами

Народная медицина располагает рядом рецептов, способствующих поддержать функциональную активность клеток почечной ткани. Терапия должна проводиться с согласия лечащего врача и под его наблюдением.

Поликистоз почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма,
  • настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день,
  • отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов,
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня,
  • осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.
Действие народных рецептов не такое быстрое, как при медикаментозном лечении, но их эффект стабильно положительный.

Прогноз и профилактика

Так пока не выявлена почечная недостаточность, грамотно подобранное лечение остановит развитие патологии.

Запоздалое обнаружение болезни, когда имеются необратимые осложнения, грозит пациентам пересадкой органа или регулярной чисткой крови «искусственной почкой».

Особое внимание профилактическим мерам следует уделять людям с предрасположенностью к заболеванию.

При обнаружении симптомов, указывающих на почечные патологии, следует тут же обратиться за врачебной помощью.

Смотрите видео: Поликистоз почек - причина, симптомы и лечение (December 2019).

Loading...